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一例系統(tǒng)性硬化癥合并雷諾現(xiàn)象致肢體皮膚變硬患者的護(hù)理
案例回顧
患者卿某，女，71歲，因“氣促乏力3年，吞咽困難1年，加重伴咳嗽、咳痰4月”入院。患者自訴3年前無(wú)誘因出現(xiàn)氣促、乏力，伴全身皮膚萎縮變硬，尤以面部及雙手皮膚。
既往史：30余年前出現(xiàn)雙手雷諾現(xiàn)象，5年前出現(xiàn)雙手指端皮膚變硬，指尖皮膚潰瘍、脫落，面部皮膚變硬，鼻尖透亮，并出現(xiàn)面部雙側(cè)臉頰皮疹。
護(hù)理查體：體溫36. 7°C，脈搏88次/分，呼吸22次/分，血壓128/68mmHg，身高155cm，體重24kg，BMI 9. 99kg/m2。發(fā)育不良，營(yíng)養(yǎng)差，慢性病容，全身皮膚萎縮硬化，雙手皮膚萎縮硬化，雙手指尖指甲凹陷性瘢痕。
詳細(xì)詢問(wèn)患者病史，患者自訴38歲出現(xiàn)雙手雷諾現(xiàn)象，近3年出現(xiàn)雙手指尖變硬，食納差，吞咽困難，牙齒脫落，伴眼干、口干、口苦現(xiàn)象，結(jié)締組織疾病多個(gè)抗體陽(yáng)性，抗核抗體3200+，核顆粒型。
經(jīng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診及輔助檢查，考慮患者早期為混合結(jié)締組織病，逐漸進(jìn)展為系統(tǒng)性硬化癥。
01 何為系統(tǒng)性硬化癥？
系統(tǒng)性硬化癥（SSc）是一種少見(jiàn)病、難治病，它是以皮膚、內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化及萎縮為特點(diǎn)的全身結(jié)締組織病。該病的發(fā)生存在著種族和地域的差異。有研究學(xué)者表明其發(fā)病機(jī)制可與遺傳、感染有關(guān)。
02 臨床表現(xiàn)
1.皮膚表現(xiàn)
皮膚改變是本病的特征性改變。皮膚病變分為三期：
（1）水腫期
受累部位皮膚腫脹增厚，張力升高，伴非凹陷性水腫，并可有紅斑，形成早期典型臘腸樣手指特征。
（2）硬化期
皮膚出現(xiàn)硬化，皮堅(jiān)實(shí)厚亮。在疾病更晚期，這些部位變得緊繃，肘、膝關(guān)節(jié)攣縮，出現(xiàn)面具臉。
（3）萎縮期
皮膚萎縮可延及皮下組織和肌肉，甚至皮膚直接貼于骨面。皮損處出汗減少，皮膚干燥。甲可增寬，表面有紋，易碎或變薄、脫落。
可見(jiàn)下圖：
圖1 系統(tǒng)性硬化癥患者手部皮膚表現(xiàn)
2.雷諾現(xiàn)象
雷諾現(xiàn)象是指患者在受到外界低溫或情緒壓力刺激時(shí)，誘發(fā)的肢端供血小動(dòng)脈痙攣狹窄，從而出現(xiàn)肢體末端缺血，表現(xiàn)為患者身體末端部位，如手指、腳趾相繼出現(xiàn)變白、變紫、潮紅等，可以伴隨局部疼痛、麻木、發(fā)冷、灼熱感等，可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十分鐘。
該癥狀在溫暖或情緒平復(fù)后可以恢復(fù)正常。它是系統(tǒng)性硬化癥患者的臨床表現(xiàn)，也有研究表明雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病前的先兆。
圖2 雷諾現(xiàn)象
3.肌肉骨骼表現(xiàn)
主要表現(xiàn)為包括關(guān)節(jié)痛、炎性多關(guān)節(jié)炎（類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎樣）、皮下鈣質(zhì)沉著及關(guān)節(jié)攣縮等。
4.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)
肺部受累是導(dǎo)致SSc患者死亡的首要原因。大多數(shù)患者有肺紋理增多、增粗現(xiàn)象，有彌漫性間質(zhì)纖維化傾向，終導(dǎo)致肺換氣功能障礙。早期表現(xiàn)為勞累時(shí)進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽咳痰、胸悶、氣短，活動(dòng)耐量減低。
5.消化系統(tǒng)表現(xiàn)
反酸、燒心、胸骨后燒灼感是系統(tǒng)性硬化癥中常見(jiàn)的癥狀?；颊哌€可出現(xiàn)口裂縮小、黏膜干燥、牙周疾病，引起咀嚼困難、牙齒脫落和營(yíng)養(yǎng)不良。
03 藥物調(diào)節(jié)
1.糖皮質(zhì)激素
患者可使用糖皮質(zhì)激素藥物調(diào)節(jié)，可減輕早期或急性期的皮膚水腫，但不能阻止皮膚纖維化，使用時(shí)可能會(huì)突然出現(xiàn)急進(jìn)性高血壓，因此，用藥期間應(yīng)及時(shí)監(jiān)測(cè)24h血壓和腎功能。
2.免疫抑制劑
主要用于合并臟器受累者。包括環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌吟、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等。與糖皮質(zhì)激素合用可提高療和減少糖皮質(zhì)激素用量。
3.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑
系統(tǒng)性硬化癥腎危象盡早使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑調(diào)節(jié)。
4.鈣通道阻滯劑
是調(diào)節(jié)雷諾現(xiàn)象的一線藥物，已患雷諾現(xiàn)象者可考慮使用硝苯地平緩釋片、非洛地平、地爾硫卓、維拉帕米等。
5.質(zhì)子泵抑制劑
調(diào)節(jié)相關(guān)的胃食管反流、預(yù)防食管潰瘍及狹窄發(fā)生，防止胃腸道淤血引起消化道癥狀。
04 護(hù)理措施
1.呼吸道護(hù)理
為患者進(jìn)行抗感染、止咳化痰處理，如霧化吸入，避免因黏稠痰塊導(dǎo)致窒息；可為患者拍背、吸痰等，注意觀察患者呼吸的頻率、節(jié)律、深淺度。呼吸嚴(yán)重異常時(shí)做好氣管切開(kāi)的準(zhǔn)備工作，定期監(jiān)測(cè)肺功能，隨時(shí)記錄，為臨床診斷的調(diào)節(jié)提供依據(jù)。
2.飲食護(hù)理
指導(dǎo)患者少量多餐，進(jìn)食時(shí)頭高腳低傾斜位，以減少胃-食管反流，必要時(shí)遵醫(yī)囑使用抗反流藥物。
飲食以易消化、低鹽、高蛋白、高維生素流質(zhì)或半流質(zhì)食物為主，多食新鮮水果、蔬菜，忌酒、辛辣及刺激性食物。
吞咽嚴(yán)重困難者給予留置鼻飼和（或）靜脈營(yíng)養(yǎng)，以基本能量供應(yīng)。囑患者避免進(jìn)食過(guò)飽。
3.靜脈輸液的護(hù)理
由于雷諾現(xiàn)象支配周?chē)艿慕桓猩窠?jīng)功能紊亂引起肢端血管陣發(fā)性痙攣，導(dǎo)致局部缺血，極易造成穿刺失敗。因此，靜脈穿刺時(shí)應(yīng)采取以下措施：
（1）穿刺前先熱敷穿刺部位，促進(jìn)局部血液循環(huán)，使靜脈血管擴(kuò)張；
（2）盡量選用細(xì)針頭，增大進(jìn)針角度，針頭與皮膚之間約呈50°角，減少針頭與皮膚接觸面，針頭快速穿過(guò)皮膚后再減小角度進(jìn)入血管；
（3）靜脈輸注免疫抑制劑環(huán)磷酰胺和甲氨蝶呤時(shí)，應(yīng)使用靜脈留置套管針，以預(yù)防高濃度藥物外滲，輸液速度應(yīng)慢，不超過(guò)30滴/min。加強(qiáng)巡視，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)患者的不良反應(yīng)，及時(shí)記錄并給予處理。
4.皮膚護(hù)理
應(yīng)注意患者個(gè)人衛(wèi)生，囑患者洗浴溫度適宜，皮膚干燥瘙癢者浴后用滋潤(rùn)皮膚的溫和潤(rùn)滑劑止癢（如維生素B6軟膏、3%水楊酸軟膏），以防止皮膚破損。
有雷諾現(xiàn)象者手足用棉手套、厚襪子保護(hù)，戴帽子，穿寬松棉質(zhì)衣服，以防因受涼刺激而引起放射性應(yīng)。
定時(shí)協(xié)助臥床患者每2h翻身，防止皮膚受壓，如發(fā)現(xiàn)潰爛、感染需及時(shí)調(diào)節(jié)。
5.心理護(hù)理
由于該病是一種慢性疾病，調(diào)節(jié)時(shí)間長(zhǎng)、顯慢，使患者經(jīng)濟(jì)、精神上消耗極大?；疾『髮?dǎo)致色素沉著、全身關(guān)節(jié)肌肉病變以及進(jìn)行性皮膚硬化，給患者生活帶來(lái)極大不便，患者容易產(chǎn)生焦慮甚至悲觀厭世情緒。
因此，要做好及時(shí)有的心理護(hù)理，使患者正確認(rèn)識(shí)疾病，掌握相關(guān)護(hù)理知識(shí)（如發(fā)放健康宣教單、舉行疾病康復(fù)活動(dòng)），促使患者保持積極、樂(lè)觀的生活態(tài)度，以樹(shù)立長(zhǎng)期調(diào)節(jié)的信心。
6.健康宣教護(hù)理
指導(dǎo)患者注意休息，充足的睡眠，避免勞累和精神緊張；隨時(shí)調(diào)整自我心態(tài)；避免寒冷刺激；保持口腔清潔，防止繼發(fā)感染；嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥及堅(jiān)持服藥；增加肢體活動(dòng)度，鼓勵(lì)患者積極進(jìn)行肢體功能鍛煉，定期復(fù)診。
參考文獻(xiàn)：
[1]康雪琴,李曉蘭,劉秋玉,等.系統(tǒng)性硬化癥患者靜脈留置針的隱患護(hù)理分析[J].中國(guó)預(yù)防醫(yī)學(xué)雜志,2018,19(9): 704-706.
[2]陳娟,雷玲.系統(tǒng)性硬化病流行病學(xué)研究進(jìn)展[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2019,23(4):276-279.
作者簡(jiǎn)介
文章作者：周浚
作者單位：永州市中心醫(yī)院
本文終解釋權(quán)歸作者所有
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