患者，女，46歲，

主訴：右膝部疼痛5個(gè)月。

現(xiàn)病史：患者5個(gè)月前跑步時(shí)出現(xiàn)右膝外側(cè)疼痛，為鈍痛，不向它處放射，活動(dòng)時(shí)，休息后可緩解，無(wú)發(fā)熱，無(wú)夜間痛。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，考慮為右股骨遠(yuǎn)端病變，為進(jìn)一步調(diào)節(jié)來我院門診，門診以右股骨遠(yuǎn)端骨巨細(xì)胞瘤收入院。

查體：右膝部未見紅腫，皮溫不高，右膝外側(cè)壓痛陽(yáng)性，右膝活動(dòng)好，右足感覺血運(yùn)良好。

影像學(xué)檢查：X 線示右股骨遠(yuǎn)端骨端發(fā)生的一個(gè)偏心、基質(zhì)均勻、皮質(zhì)膨脹、皮質(zhì)無(wú)骨破壞、無(wú)骨膜反應(yīng)、無(wú)軟組織腫塊的溶骨性破壞（圖29‐1a，圖29‐1b）。CT 示右股骨遠(yuǎn)端骨端的溶骨性破壞，基質(zhì)均勻，注射造影劑后，病變強(qiáng)化，CT 值由強(qiáng)化前的40HU 增加到強(qiáng)化后的110HU（圖29‐2a～圖29‐2c）。

圖29‐1

a﹒右股骨下段外髁部溶骨性骨破壞（X 線正位片）；b﹒右股骨下段外髁部溶骨性骨破壞（X 線側(cè)位片）

活檢病理：富含多核巨細(xì)胞病變，多核巨細(xì)胞均勻分布，成片的腫瘤性卵圓形單核細(xì)胞無(wú)異形性，另見少量出血、滲出，考慮富含巨細(xì)胞的病變或腫瘤，骨巨細(xì)胞瘤的可能性大。

診斷：根據(jù)臨床、影像、病理三結(jié)合的原則，診斷為右股骨下端骨巨細(xì)胞瘤。

調(diào)節(jié)方案：按Campanacci，此患者應(yīng)為2 期患者，應(yīng)行病灶刮除異體骨植骨骨水泥填充鋼板內(nèi)固定術(shù)。

手術(shù)過程：麻醉成功后，常規(guī)消毒鋪單，上氣囊壓力止血帶，壓力400mmHg，時(shí)間1小時(shí)30分鐘。右股骨下端外側(cè)切口，梭形切除穿刺道，切開皮膚、皮下組織、闊筋膜，在股外側(cè)肌后緣與外側(cè)肌間隔之間進(jìn)入，顯露出股骨外側(cè)髁，見外側(cè)髁皮質(zhì)膨脹，皮質(zhì)變薄。開足夠大的骨窗，不留有視野盲區(qū)，用不同大小的刮匙，刮除腫瘤組織。用高速磨鉆擴(kuò)大腫瘤的刮除范圍1～2cm，關(guān)節(jié)端至關(guān)節(jié)下軟骨。沖洗干凈磨屑。然后用苯酚涂抹瘤壁，用氬氣刀燒灼瘤壁。然后用加工好的異體骨顆粒植于股骨髁的關(guān)節(jié)面處，然后填入骨水泥，用解剖鋼板行內(nèi)固定。放置引流后，逐層關(guān)閉傷口，術(shù)畢。

圖29‐2

a﹒CT 橫斷面示股骨外髁處溶骨性骨破壞（骨窗）；

b﹒CT 橫斷面示股骨外髁處溶骨性破壞，CT 值為46HU（軟組織窗）；

c﹒CT 橫斷面示增強(qiáng)CT 示腫瘤強(qiáng)化，CT 值達(dá)105HU

術(shù)后病理：骨巨細(xì)胞瘤。

診斷要點(diǎn)：

在臨床方面，骨巨細(xì)胞瘤約占骨腫瘤發(fā)病率的5%，好發(fā)年齡為20～40歲，多發(fā)于股骨下端、脛骨上端、橈骨遠(yuǎn)端等部位。椎體和骨盆等部位也可發(fā)病。好發(fā)于骨骺已閉的骨端，但也有很少部分病例發(fā)生于骨骺未閉的青少年，其發(fā)病在干骺端而未在骨骺，病變可侵犯骺板，累及骨骺。如圖29‐3a～圖29‐3c 所示。骨巨細(xì)胞瘤大多單發(fā)，有1%～2%患者可多發(fā)。WHO 已把骨巨細(xì)胞瘤歸為中間性腫瘤，有3%的患者會(huì)有肺轉(zhuǎn)移，其中有15%的患者會(huì)有生命危險(xiǎn)。有少于5%的患者為原發(fā)或繼發(fā)的惡性骨巨細(xì)胞瘤，其病理表現(xiàn)為在典型的骨巨細(xì)胞瘤旁邊有肉瘤組織。大多數(shù)患者表現(xiàn)為活動(dòng)后進(jìn)行性疼痛，到后期表現(xiàn)為休息痛，約有10%～30%的患者因病理性骨折而就診。

在影像學(xué)上，骨巨細(xì)胞瘤表現(xiàn)為骨端發(fā)病的地圖狀溶骨性破壞，偏心，皮質(zhì)膨脹，基質(zhì)均勻，邊界清楚，皮質(zhì)可有骨破壞，可有軟組織包塊。病灶內(nèi)偶有骨性間隔或假性骨間隔存在。

Campanacci 根據(jù)影像學(xué)的研究，對(duì)骨巨細(xì)胞瘤進(jìn)行了分型：

1 型：表現(xiàn)為靜息的病灶，邊界清楚，有的硬化帶。

2 型：表現(xiàn)為一活躍的病灶，臨床為常見，皮質(zhì)變薄、膨脹、邊界清楚、無(wú)硬化帶、無(wú)皮質(zhì)破壞、無(wú)軟組織腫塊。

3 型：表現(xiàn)為侵襲性，病變邊界不清楚，常伴有骨皮質(zhì)破壞和軟組織腫塊。典型的骨巨細(xì)胞瘤可有“肥皂泡樣”改變。

在與正常骨交界處，可有篩孔樣改變。CT 掃描可提供病變更加的細(xì)節(jié)，病變組織的CT 值在40HU 左右，造影增強(qiáng)后，病灶可被的強(qiáng)化，甚至可達(dá)100HU 左右。MRI 可清楚地發(fā)現(xiàn)腫物在髓腔內(nèi)的范圍，當(dāng)病變合并有動(dòng)脈瘤樣骨囊腫時(shí)，MRI 可清楚地發(fā)現(xiàn)液‐液平面。如大部分骨腫瘤一樣，骨巨細(xì)胞瘤在T 1加權(quán)像上，表現(xiàn)為低至中等信號(hào)強(qiáng)度，在T 2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號(hào)。腫瘤的髓外部分在T 2加權(quán)像上顯示佳。在骨掃描上，可發(fā)現(xiàn)多發(fā)的病灶。約有49%的患者可有炸面包圈樣的改變，即腫瘤的周圍部分吸收核素濃度高，而中心部位吸收相對(duì)較少。

在病理學(xué)方面，骨巨細(xì)胞瘤由兩種細(xì)胞成分所組成，一種為腫瘤所特有的單核基質(zhì)細(xì)胞，另一種細(xì)胞成分為多核的巨細(xì)胞。單核基質(zhì)細(xì)胞的細(xì)胞核與多核巨細(xì)胞的細(xì)胞核一致，這是骨巨細(xì)胞瘤與其他含巨細(xì)胞病變的鑒別特征?？梢姷嚼^發(fā)的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫病變。許多作者試圖對(duì)骨巨細(xì)胞瘤進(jìn)行組織學(xué)分級(jí)，但臨床證明分級(jí)系統(tǒng)與預(yù)后無(wú)關(guān)。

專家分析：

骨端發(fā)病的腫瘤一般有兩種，一為骨巨細(xì)胞瘤，而另一為軟骨母細(xì)胞瘤。軟骨母細(xì)胞瘤發(fā)生于骨骺未閉的青少年，基質(zhì)中可有鈣化。因此，二者的鑒別診斷容易。

發(fā)生于骨端的一些其他病變可與骨巨細(xì)胞瘤相類似。好發(fā)于骨端的良性纖維組織細(xì)胞瘤可與骨巨細(xì)胞瘤表現(xiàn)完全一樣，一些學(xué)者認(rèn)為良性纖維組織細(xì)胞瘤是骨巨細(xì)胞瘤消退的終末階段。多中心的骨巨細(xì)胞瘤應(yīng)與溶骨性轉(zhuǎn)移瘤、骨髓瘤、甲狀旁腺功能亢進(jìn)引起的棕色瘤相鑒別。

調(diào)節(jié)原則：

骨巨細(xì)胞瘤在局部表現(xiàn)為侵襲性，大部分為Campanacci分型的2 型和3型。對(duì)于2 型和部分3 型患者可用擴(kuò)大刮除術(shù)進(jìn)行調(diào)節(jié)，而對(duì)不能行刮除術(shù)的患者應(yīng)行瘤段截除人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。對(duì)腓骨近端和尺骨遠(yuǎn)端的骨巨細(xì)胞瘤，可行切除術(shù)，而不重建。對(duì)于脊柱和骨盆的骨巨細(xì)胞瘤，手術(shù)不能完整地切除時(shí)，可加放射調(diào)節(jié)，但應(yīng)注意放療后的肉瘤變。下面詳細(xì)地闡述骨巨細(xì)胞瘤的擴(kuò)大刮除術(shù)。

骨巨細(xì)胞瘤的擴(kuò)大刮除術(shù)，首先在用紗布保護(hù)好周圍軟組織的前提下，開足夠大的骨窗，至少與病變同等大小，以免留有視野盲區(qū)，用各種刮匙刮除肉眼所見的腫瘤組織，然后用高速磨鉆擴(kuò)大刮除范圍1～2cm，特別注意病灶內(nèi)的骨脊及凹陷處腫瘤組織的刮除及磨除。靠近關(guān)節(jié)處往往僅剩關(guān)節(jié)軟骨。然后用沖洗槍沖洗干凈。在此刮除術(shù)的基礎(chǔ)上，再行擴(kuò)大的刮除術(shù)。即用苯酚涂抹瘤壁，或用氬氣刀燒灼瘤壁，骨水泥填充等方法。

骨缺損的重建：我科近幾年用自體骨或異體骨行軟骨下骨處植骨，然后用骨水泥填充骨缺損處，再根據(jù)具體情況決定是否行內(nèi)固定術(shù)。軟骨下骨處植骨，是為了能夠骨愈合，以期望減少骨性關(guān)節(jié)病的發(fā)生率。

隨訪結(jié)果：

由于行軟骨下骨處植骨，故囑患者術(shù)后3個(gè)月，攝片示植骨愈合后，患肢開始負(fù)重（圖29‐4a，圖29‐4b）。此患者已術(shù)后隨訪兩年，局部無(wú)復(fù)發(fā)，胸部無(wú)轉(zhuǎn)移，植骨已愈合，功能良好。

經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)：

在歷史上，骨巨細(xì)胞瘤的調(diào)節(jié)，主要是簡(jiǎn)單的刮除術(shù)，但局部復(fù)發(fā)率可達(dá)50%。而目前許多作者報(bào)告的局部復(fù)發(fā)率為10%以下。這主要?dú)w因于如下幾個(gè)方面：①在骨巨細(xì)胞瘤的刮除術(shù)中，一定要開足夠大的骨窗，以避免留有視野盲區(qū)；②高速磨鉆的應(yīng)用，在各個(gè)方向擴(kuò)大磨除1～2cm；③應(yīng)用液氮、苯酚、骨水泥、氬氣刀等有助于殺死任何殘存的腫瘤細(xì)胞。

骨缺損處的填充，醫(yī)師可有幾種不同的選擇，包括：自體骨、異體骨、人工骨、骨水泥。我科根據(jù)幾十年的臨床經(jīng)驗(yàn)，目前采用骨水泥填充骨缺損處。骨水泥填充有如下的優(yōu)點(diǎn)：①骨水泥可提供的穩(wěn)定，有利于盡早恢復(fù)；②骨水泥聚合時(shí)產(chǎn)生的熱可能殺死殘留的腫瘤細(xì)胞；③有助于早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。而骨移植有如下的缺點(diǎn)：①關(guān)節(jié)必須保護(hù)較長(zhǎng)時(shí)間以避免病理性骨折；②在隨訪時(shí)骨吸收和腫瘤復(fù)發(fā)不易區(qū)別。

圖29‐4

a﹒術(shù)后X 線正位片；b﹒術(shù)后X 線側(cè)位片

骨巨細(xì)胞瘤刮除后，由于關(guān)節(jié)處可刮至軟骨下骨。術(shù)后一個(gè)長(zhǎng)期的并發(fā)癥為骨關(guān)節(jié)病。為預(yù)防骨關(guān)節(jié)病的發(fā)生，我科近幾年采用軟骨下骨處植骨。術(shù)后3～6個(gè)月植骨會(huì)愈合。

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