前沿拓展：13歲牙齒矯正
文章轉(zhuǎn)載自：上觀
近日，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院成功完成一例脊柱側(cè)彎達(dá)176度的嚴(yán)重脊髓性肌萎縮癥（sma）患兒的脊柱矯正手術(shù)，矯正率為53%，上海新華醫(yī)院脊柱中心、兒骨科主任楊軍林介紹，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)均未見有如此嚴(yán)重的sma患者脊柱矯正調(diào)節(jié)報(bào)道，“這例手術(shù)的成功形成了極重度sma脊柱側(cè)彎患者調(diào)節(jié)—快速康復(fù)的診療方案。”
從床上坐起來(lái)，這個(gè)平常的動(dòng)作，13歲的夢(mèng)園卻等待了10年。小姑娘s型的體型和嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良的身體給新華醫(yī)院sma多學(xué)科診治合作團(tuán)隊(duì)帶來(lái)了極大的挑戰(zhàn)。夢(mèng)園的媽媽說(shuō)，“她的人生一直是趴在床上，拼命不僅為了救她，更重要的是，讓她能有尊嚴(yán)地走未來(lái)的路?！?/span>
到新華，就是想拼一次命
脊髓性肌萎縮癥是一種嚴(yán)重影響生命和生活質(zhì)量的遺傳性疾病。目前，中國(guó)有近3萬(wàn)例sma患者，在每年約1500萬(wàn)的新生兒中會(huì)有約1500例的sma新患者。這些患者智力發(fā)育及感覺均正常，預(yù)期壽命在2歲至10歲之間，其中一部分輕癥患者能存活到成年并接近正常的壽命，但是他們面臨骨骼系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)的諸多并發(fā)癥，尤其是由肌肉無(wú)力造成的脊柱側(cè)彎，壓迫胸腔，后一般因?yàn)楹粑到y(tǒng)并發(fā)癥而死亡。
夢(mèng)園就是其中之一。出生9個(gè)月時(shí)，父母發(fā)現(xiàn)孩子的雙手活動(dòng)能力弱、力氣小，大家都覺得她是缺鈣。可當(dāng)她滿一周歲后，仍然無(wú)法站立行走，走幾步就會(huì)突然彎下腰來(lái)，腿也無(wú)法完全伸直，夢(mèng)園父母開始了漫長(zhǎng)的求醫(yī)路?；驒z測(cè)顯示，夢(mèng)園基因外顯子7純合性缺失，罹患的是脊髓性肌萎縮癥，預(yù)期生命5歲。媽媽不甘心，抱著僥幸心理繼續(xù)看病。也有醫(yī)生安慰他們：“等吧，未來(lái)可能會(huì)研究出調(diào)節(jié)藥物?！?/span>
幸運(yùn)的是，夢(mèng)園熬過(guò)了5歲；不幸的是，藥還沒有研制出。2020年，夢(mèng)園的脊柱側(cè)彎越來(lái)越嚴(yán)重，心肺功能隨之惡化。醫(yī)生們?yōu)樗贫藸恳笤偈中g(shù)的方案，一些慈善基金和善心人士也向他們一家捐助了調(diào)節(jié)費(fèi)用，網(wǎng)上的患友建議他們到上海新華醫(yī)院試試。
近2年來(lái)，作為上海市兒童罕見病診治中心，新華醫(yī)院組建了sma多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)，楊軍林已主持完成了十余例重度sma患者的脊柱矯治手術(shù)。就這樣，夢(mèng)園被媽媽帶到了楊軍林面前?？吹胶⒆拥臅r(shí)候，情況很糟糕：患兒脊柱側(cè)彎角度176度，骨盆傾斜嚴(yán)重，椎體高度旋轉(zhuǎn)，凹側(cè)胸廓因長(zhǎng)期受壓局部突出、嚴(yán)重畸形，出現(xiàn)“魚鰭樣”外觀。她的體重僅24公斤，身高約為135厘米，全身營(yíng)養(yǎng)狀況差。胸廓的變形擠壓了肺的活動(dòng)空間，說(shuō)話不成句，呼吸功能差，有重度限制性通氣障礙。
醫(yī)療團(tuán)隊(duì)查閱了國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，個(gè)別報(bào)道的sma患者手術(shù)矯治的側(cè)彎度數(shù)均未超過(guò)160度，新華醫(yī)院此前也未收治過(guò)如此難度的患兒。這樣的孩子肌肉力量極差，手術(shù)的插管、拔管都可能面臨生死攸關(guān)的情況。在醫(yī)務(wù)部的主持下，包括脊柱中心、重癥與麻醉科、兒呼吸內(nèi)科、兒急危重癥監(jiān)護(hù)團(tuán)隊(duì)、兒神經(jīng)內(nèi)科、兒心臟中心及耳鼻咽喉頭頸外科等開展了全院會(huì)診討論，一致認(rèn)為手術(shù)將面臨巨大的挑戰(zhàn)，建議患者好繼續(xù)牽引調(diào)節(jié)，增加營(yíng)養(yǎng)，功能鍛煉，在肺功能和體質(zhì)得到改良后，再考慮手術(shù)調(diào)節(jié)。
然而，患者本人及家屬認(rèn)為已經(jīng)接受牽引一年了，他們更擔(dān)心病情繼續(xù)加重失去手術(shù)機(jī)會(huì)。遠(yuǎn)在杭州參加視頻討論的夢(mèng)園爸爸和在現(xiàn)場(chǎng)的媽媽堅(jiān)定地表示，愿意承擔(dān)一切后果，只希望專家們給孩子一次拼的機(jī)會(huì)。
拼手術(shù)，合作闖難關(guān)
有了家長(zhǎng)的態(tài)度，手術(shù)討論轉(zhuǎn)入了手術(shù)實(shí)施方案的制定會(huì)：因患者肌無(wú)力造成嚴(yán)重的通氣障礙，手術(shù)插管必須一次成功；患者身體極差，無(wú)法耐受長(zhǎng)時(shí)間手術(shù)，必須限時(shí)完成；患者脊柱畸形嚴(yán)重，無(wú)法進(jìn)行術(shù)中導(dǎo)航，手術(shù)醫(yī)師置釘過(guò)程必須……
6月10日上午10時(shí)半，手術(shù)開始了。重癥與麻醉醫(yī)學(xué)科專家石學(xué)銀和杜溢憑借著多年兒科麻醉的經(jīng)驗(yàn)，在兒呼吸內(nèi)科專家的合作下，共同開啟了此次手術(shù)挑戰(zhàn)。面對(duì)著患兒彎曲的氣道，他們一次成功完成了氣管插管，讓麻醉得以實(shí)施。麻醉后就是擺體位，夢(mèng)園的頸部和四肢都無(wú)力，體位擺放稍不注意保護(hù)，就容易損傷頸部脊髓，壓迫內(nèi)臟器官導(dǎo)致手術(shù)失敗。為了克服這一困難，共有9名醫(yī)生、護(hù)士等共同配合，才完成了體位的正確擺放，避免了內(nèi)臟結(jié)構(gòu)受到壓迫。
一切就緒后，楊軍林上臺(tái)手術(shù)。按術(shù)前要求，他必須在3個(gè)小時(shí)內(nèi)完成置釘、矯形兩個(gè)關(guān)鍵手術(shù)過(guò)程。胸椎置釘?shù)尼數(shù)纼H幾厘米寬且畸形嚴(yán)重，若置釘偏向內(nèi)側(cè)，易導(dǎo)致脊髓損傷，出現(xiàn)癱瘓；若置釘偏向外側(cè)，易損傷胸膜，產(chǎn)生胸腔積液等并發(fā)癥導(dǎo)致手術(shù)失敗。憑著多年的經(jīng)驗(yàn)，楊軍林團(tuán)隊(duì)在近端胸椎準(zhǔn)確打入8根椎弓根螺釘，遠(yuǎn)端凹側(cè)置入s2ai螺釘?shù)?根螺釘固定。在矯形操作過(guò)程中，采用雙棒連接、固定，實(shí)現(xiàn)了的矯形固定，矯形率達(dá)到53%，術(shù)中出血量?jī)H300毫升。
手術(shù)順利結(jié)束后，夢(mèng)園轉(zhuǎn)入兒科重癥監(jiān)護(hù)室（picu）。picu主任朱曉東、副主任朱月鈕認(rèn)為，為減少氣管插管導(dǎo)致氣道分泌物的產(chǎn)生和增加，避免呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎等并發(fā)癥的發(fā)生，應(yīng)盡早拔管。術(shù)后6小時(shí)后，picu開始減呼吸支持參數(shù)，經(jīng)過(guò)一系列呼吸支持過(guò)渡后，術(shù)后17小時(shí)，患兒成功撤離氣管內(nèi)插管并予以高流量輔助呼吸，術(shù)后第4天停止通氣。術(shù)后第6天，夢(mèng)園回到了普通病房，并在支具的保護(hù)下在床上坐起。
術(shù)后x光顯示，側(cè)彎角度減小至82度，矯形率達(dá)到53%。術(shù)后ct顯示，患者椎弓根螺釘位置準(zhǔn)確，沒有誤置。6月29日，夢(mèng)園圓夢(mèng)。爸爸媽媽帶著她坐在輪椅上離開了醫(yī)院。
早預(yù)防，改良罕見病患者的生命質(zhì)量
楊軍林表示，長(zhǎng)期以來(lái)，脊柱整形手術(shù)被視為脊肌萎縮癥的“禁區(qū)”，但如今需要改變的是“sma無(wú)法等于無(wú)法調(diào)節(jié)”的觀念，樹立綜合調(diào)節(jié)能夠改良病情的新理念和信心。他提醒sma患者，以現(xiàn)有的技術(shù)條件，患者大多可以接受手術(shù)調(diào)節(jié)，當(dāng)側(cè)彎度數(shù)小于50至60度時(shí)，可以采取保守調(diào)節(jié)；但當(dāng)側(cè)彎度數(shù)大于60度時(shí)，建議患者盡早手術(shù)，改良生活質(zhì)量，避免拖到夢(mèng)園如此嚴(yán)重的程度。
sma作為一種遺傳性罕見病，除了患者調(diào)節(jié)，預(yù)防也是重要一環(huán)。脊肌萎縮癥的人群基因攜帶率達(dá)到40分之1，通過(guò)一次簡(jiǎn)單的驗(yàn)血，就能檢測(cè)出誰(shuí)是攜帶者。新華醫(yī)院自2006年開展脊肌萎縮癥基因檢測(cè)，在全國(guó)率先完成2000例育齡女性脊肌萎縮癥篩查研究，獲得了我國(guó)脊肌萎縮癥攜帶率數(shù)據(jù)，新華醫(yī)院同時(shí)也是上海市早開展脊肌萎縮癥產(chǎn)前診斷的單位。
拓展知識(shí)：13歲牙齒矯正
如果牙齒存在著排列擁擠不齊，錯(cuò)頜畸形等情況，臨床上的就是進(jìn)行牙齒矯正調(diào)節(jié)。一般認(rèn)為牙齒矯正的時(shí)間是在12歲左右，也被稱為牙齒矯正的黃金年齡。但是因?yàn)槊總€(gè)人錯(cuò)頜畸形的類型不一樣，程度不一樣，所以現(xiàn)在對(duì)牙齒矯正的時(shí)間觀念也是不完全一樣的。像一些反頜的情況需要盡早的調(diào)節(jié)，在換牙前期三到5周歲就可以進(jìn)行。而對(duì)于一些牙齒只是單純的擁擠不齊，矯正的年齡可以等到牙齒替換完以后，并且現(xiàn)在來(lái)說(shuō)對(duì)于成年人也是可以做牙是矯正的。但是成年人矯正的難度會(huì)增加，果可能會(huì)降低。通常人們認(rèn)為牙齒矯正的佳年齡是11-13歲，這是不的，甚至給一些患者造成貽誤。因?yàn)楦鶕?jù)不同牙頜畸形的有一個(gè)佳矯正時(shí)機(jī)。常見的例如：
一、乳牙期的矯正
1.乳牙期反頜 其特點(diǎn)是下頜將隨著生長(zhǎng)發(fā)育的進(jìn)行越長(zhǎng)越大。
2.乳牙期上頜前突 其特點(diǎn)是下頜的生長(zhǎng)發(fā)育被阻礙，越來(lái)越后退位，越來(lái)越小
3.乳牙期深覆頜及前牙咬合過(guò)深，甚者上下咬合時(shí)看不到下前牙等等。
凡是影響頜面部生長(zhǎng)發(fā)育的種種情況的矯正佳時(shí)機(jī)是3-5歲，通常在3到6個(gè)月左右就可以矯正完成，當(dāng)然也不能長(zhǎng)時(shí)間矯正。如果過(guò)了這個(gè)年齡段，其矯正時(shí)間長(zhǎng)且果也不能達(dá)到理想的結(jié)果。
二、替牙期的矯正
1.輕度的牙列擁擠及擁擠程度在3-5mm，如果及時(shí)地進(jìn)行正畸干涉充分利用其乳牙-恒牙替換的間隙特點(diǎn)，就可以避免換完牙以后的拔除恒牙方案。
2.重度的牙列擁擠可以根據(jù)遺傳因素，牙齒的大小的預(yù)估算及擁擠程度在10mm左右時(shí)，也可以進(jìn)行早期干預(yù)。通過(guò)順序拔牙方式及預(yù)先拔除個(gè)別乳牙和恒牙，甚至都不用矯正就可以建立一個(gè)的牙列。
三、11-13歲牙齒矯正的佳年齡的概念
來(lái)源于此時(shí)都應(yīng)進(jìn)入恒牙期了，女生早一點(diǎn)，男生遲一點(diǎn)，由于種種原因出現(xiàn)的牙頜畸形，進(jìn)入常規(guī)矯正；但是對(duì)于錯(cuò)過(guò)佳矯正時(shí)機(jī)的頜骨畸形也只能等到18歲以后進(jìn)行手術(shù)和正畸的綜合診斷了。
因此，不能籠統(tǒng)地說(shuō)佳年齡，而應(yīng)由專業(yè)醫(yī)師經(jīng)過(guò)詳細(xì)的檢查分析給予佳矯正時(shí)機(jī)及年齡，這是合理和科學(xué)的。
通常情況下女孩子在10到12歲期間矯正好，男孩子在11到13歲矯正好。因?yàn)檫@個(gè)時(shí)期，人的面部發(fā)育仍處于生長(zhǎng)發(fā)育的快速期，而牙齒矯正就是需要利用面部生長(zhǎng)發(fā)育的潛力，以牙齒移動(dòng)及牙槽骨改建的率達(dá)到佳狀態(tài)，從而取得的矯正果。過(guò)了這段時(shí)間，雖然矯正也會(huì)有果，但是矯正后果會(huì)不完全。牙齒矯正的年齡有限制嗎牙齒矯正年齡無(wú)限制，不管成人小孩都可以進(jìn)行。 本回答被網(wǎng)友采納
牙齒矯正的適宜年齡為11-14歲，這個(gè)時(shí)期兒童剛換完牙，乳牙已經(jīng)全部脫落，恒牙全部長(zhǎng)出來(lái)了，這時(shí)候進(jìn)行牙齒矯正果比較好。11-14歲，矯正牙齒畸形的診斷比較明確，而且在快速生長(zhǎng)期內(nèi)矯正牙齒，不僅速度快矯正果也更加穩(wěn)定。對(duì)于成年人想要進(jìn)行牙齒矯正的話，是沒有年齡限制的，好的矯正牙齒時(shí)期就是越早進(jìn)行牙齒矯正越好。因?yàn)槌赡耆斯趋酪呀?jīng)形成了，進(jìn)行牙齒矯正的果不如未成年人的果好，所以要越早進(jìn)行牙齒矯正果會(huì)越好一些。不過(guò)建議去正規(guī)的口腔醫(yī)院進(jìn)行矯正，果會(huì)有保障一些。
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